家住濮阳县某村的王女士常年在外打工，今年中秋节返回家中一家团聚，却发现了一件让她万分意外的事情。
原来，她在拥抱10岁女儿小文（化名）的时候，感觉孩子左侧腹部又大又硬，虽然孩子说并没有疼痛的感觉，放心不下的王女士还是医院检查，做完彩超检查，医生告诉她是因为孩子左肾重度积水、扩张，导致左侧腹部膨隆，而且，从检查结果来看，左肾可能已经没有多少功能了。
王女士一下子懵掉了，孩子好好的怎么突然就肾积水了？还是没说有什么不舒服，怎么肾脏就没有功能了？满心疑虑的王女士不敢耽误，连忙带上孩子医院，接诊的易海鹏主任医师对小文进行了详细的体格检查，并结合彩超结果，初步诊断为左侧肾盂输尿管连接部狭窄、左肾重度积水伴功能不全，给小文办理了住院手续。
住院后，主管医师以最快速度给小文完善了腹部CT、肾动态显像检查等，结果却没让王女士一家心情轻松起来。
检查结果显示：小文的左侧肾脏已失去了正常结构，肾盂肾盏高度扩张、积液，肾皮质变薄呈线样，左侧输尿管显示不清，考虑肾盂输尿管移行部狭窄可能性大，而进一步行分肾功能检测提示左侧肾小球滤过率（GFR）仅仅有3.65ml/min.
什么概念呢?主管医师告诉王女士，从检查结果来看，小文的左侧肾脏已经丧失了正常功能，肾单位几乎完全丢失，而且这种肾脏损伤是不可逆转的，丢失的肾单位无法再恢复了。虽然一时难以接受，但事实已摆在面前，失去功能的积水肾脏尿液引流自净差，一旦感染会发生积脓等严重情况；肾脏皮质过薄，外力容易导致破裂。王女士一家经过反复权衡，结合医生的诊疗意见，最终决定手术切除左侧无功能肾脏，解除隐藏在小文体内的不定时”炸弹“，消除健康隐患。
9月27日下午，经过严格的术前准备，医院泌尿外科沙文主任主刀，经过腹腔镜途径顺利完成左侧无功能肾切除术，术中发现扩张的肾脏皮囊与周围组织脏器有明显粘连，不易游离，且左肾上极存在异位动脉血管，经过沙文主任细致耐心的精准操作，手术顺利完成，几乎无出血，术中从积水肾脏引流出尿液约ml！
手术顺利结束了，但这么小的孩子单侧肾功能早早丢失，让人十分痛惜（2个月前有一位6岁男孩因为同样原因在我科做了微创无功能肾切除手术）。
那么，导致小文不知不觉中丢失肾功能的，到底是一个什么样的疾病呢？让我们来了解一下。
肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvicjunctionobstruction,UPJO)是各种原因引起的肾盂与输尿管连接处狭窄，尿液引流不畅伴随肾集合系统扩张导致患者出现各种症状、体征以及肾脏功能改变的先天性输尿管异常疾病。
先天性UPJO是小儿肾积水的主要原因，可见于各个年龄组，约25%的患者在1岁内被发现，50%于5岁前被诊断。近年来，随着产前B超检查的普及，约60%患儿的肾积水在胎儿期即被发现。先天性UPJO的发生率没有确切的统计资料，在欧美国家大约是1/-1/。严重的肾积水常常需要手术治疗。让我们一起揭开肾积水神秘的面纱。
为什么会发生UPJO？
管腔内狭窄：主要有肾盂输尿管连接部狭窄、瓣膜、息肉和肾盂输尿管连接部梗阻。其中狭窄是最常见的原因，占87%。主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段断面直径为1-2mm，常伴有高位输尿管开口。肾盂输尿管瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花样。高位肾盂输尿管链接可由胎生各种畸形所致，亦可为继发性病变引起，多伴肾旋转不良。
管腔外压迫：最常见原因来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越肾盂输尿管连接部使之受压。此外，还有纤维索带压迫或粘连等导致肾盂输尿管连接部迂曲。
动力性梗阻：其特点是肾盂输尿管连接部不存在管腔受压或狭窄，梗阻原因是由于肾盂输尿管交界肌层排列失常或胶原纤维过多，阻碍蠕动波传导。
肾积水应该做哪些检查？
B超：多数先天性肾积水可以用超声检出。通常胎儿肾脏在妊娠16-18周时能够通过超声检查发现，在妊娠第28周是评价胎儿泌尿系统的最佳时机。
MRU、ECT：当B超初检发现肾积水，则需要进一步检查磁共振尿路成像（MRU）进一步评价尿路的详细情况。同时需要做肾动态显像（ECT）进一步评价分肾功能。
治疗
1.产前治疗：为患儿父母提供UPJO的专业咨询和解答非常重要。总体来看，UPJO预后较好，尽管有些患儿肾积水非常严重，但是与严重的肾发育不良或发育不全不同，其受累侧肾脏仍然有相对较好的肾脏功能。告知患儿家长何时能够确定诊断以及诊断的意义是非常重要的。当患儿为双侧重度肾积水、双侧肾脏发育不良、进行性双侧肾积水伴有羊水减少以及肺发育不良时，提示患儿病情严重。
3.手术治疗：UPJO的手术指征包括：有症状的梗阻（肋腰痛、泌尿系感染）、分肾功能受损（40%）、系列随访分肾功能下降10%、应用速尿后排泄功能不好、超声显示肾盂前后径增加、SFU标准Ⅲ、Ⅳ度扩张。如果临床以及系列影像检查确定为肾盂输尿管交界梗阻，建议行肾盂成形术。如果确诊患侧肾脏功能完全丢失，结合患者及家人意愿，可行无功能肾切除术，以防发生感染甚至导致肾积脓等严重并发症。
结语
常规围产期超声检查使肾盂输尿管交界处梗阻的检出率增高，患儿生后需要通过缜密反复的随访来识别肾损害的风险，以及确定是否需要手术。手术方法已经很标准，临床预后良好。应结合本地病人的人群特点，通过规范化和个性化管理，使患者得到更好的治疗。
提醒广大家长朋友，平时一定注意孩子是否存在异常腹部表现，及早检查、及早确诊、必要时及早手术治疗，在疾病早期阶段进行有效处理，避免肾功能重度损害！
沙文泌尿外科主任、主任医师、教授，河南省泌尿外科专业委员会常务委员、中国结石联盟河南中心副主任、河南省医师协会泌尿外科专业委员会常务委员、河南省男科专业委员会委员、新乡医学院兼职教授、濮阳市医院十大名医。治疗范围：泌尿系统良恶性肿瘤（肾上腺、肾、输尿管、膀胱）、男性生殖系统肿瘤（睾丸、阴茎）泌尿系结石、炎症及前列腺疾病的规范化诊治。尤其擅长泌尿系统肿瘤、泌尿系结石（肾、输尿管、膀胱、尿道）的腔镜微创治疗。
沙文主任坐诊时间：周一二三六上午，周四全天
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泌尿外科病房位置：大庆路号，濮阳市医院6号楼四楼东侧
门诊位置：门诊楼三楼东北侧2、3诊室
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