陈XX男29岁已婚汉族山东济宁人汽车司机于-1-28入市立一院。
主诉：自幼排尿不畅，逐渐加重，诊断为神经膀胱机能障碍手术后10年复查。
患者自幼即出现尿频、尿急、遗尿，表现为排尿次数较多，约1-2小时一次，每次尿量在ml左右，伴有尿滴沥，排尿不尽感，有时尿液可不自主排出，遗尿以夜间较重。病情逐渐加重，10年前无明显诱因排尿困难，尿等待时间延长，排尿时间延长，同时伴随发生高热。
医院检查泌尿系B超显示：左肾11.9cm×8.1cm集合部7.0cm×5.1cm液性暗区，上段输尿管扩张内径1.5cm，右肾13.2cm×5.5cm集合系统9.5cm×3.0cm液性暗区，上段输尿管内径2.0cm，诊断双肾积水和残余尿量ml。医院泌尿外科入院检查诊断为脊柱骶椎隐裂、神经性膀胱机能障碍、双肾严重积水、合并尿路感染。建议施行膀胱造痿术；改善肾积水维持正常生活。随后患者医院住院治疗，导尿测残余尿ml，双肾重度积水但在保留导尿后体温降到正常，施行膀胱造影术未见造影剂向输尿管反流，但造影术后又高热、经保留导尿后体温降至正常。由骶椎隐裂确诊为神经膀胱机能障碍。
建议施行行耻骨上膀胱造瘘术及膀胱颈口电切术，术后保留耻骨上膀胱造瘘管自行排尿并由膀胱造瘘管监察排尿后膀胱残余尿量，决定能否拔去膀胱造瘘管。患者接受治疗方案于年9医院在静脉麻醉下先施行耻骨上穿刺膀胱造瘘术、在膀胱充盈时又出现发热、置入导管后体温下降；迅速施行膀胱颈口截石位的6点和12点的环状纤维切开术、尽量彻底切断膀胱颈部的环状纤维、向下达精阜上缘，避免损伤尿道外括约肌，术后5天拔去尿道的尿管能自行排尿也没有再发热、于术后12天出院。
出院后1个月在当地拔除膀胱造瘘管。术后自行排尿通畅，2个多医院复查显示仍有双侧肾盂积水但较术前明显减轻，左、右肾集合系统分离约3.9cm、3.6cm，术后残余尿63ml。年医院住院复查泌尿系超声示：左、右肾集合系统分离约2.9cm、3.3cm，左、右输尿管扩张分别为2.9cm、4.4cm，残余尿量60ml。术后尿频、尿急、排尿困难症状减轻，但仍有遗尿症状，仍以夜间较重。半个月前医院复查示：左肾14.4cm×6.3cm，右肾16.0cm×6.6cm，左、右肾集合系统分离约6.7cm、7.0cm，左、右输尿管扩张分别为1.0cm、1.4cm，排尿后左、右肾集合系统分离约4.0cm、4.2cm，残余尿量60ml。1医院复查示：左肾15.0cm×7.6cm，右肾15.5cm×6.7cm，左、右肾集合系统分离约5.7cm、6.2cm，左、右输尿管扩张分别为1.1cm、1.3cm，残余尿量50ml。患者从手术后再无发热，无头痛、头晕，无咳嗽、胸闷，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀、腹泻，为进一步住院做详细检查来我院，门诊以“神经源性膀胱”收入院。患者近来饮食可、睡眠可，体重无明显变化。
既往史：一般健康状况良好，否认高血压、冠心病及糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史及其密切接触史，否认重大外伤、手术史，否认输血、献血史。否认药物、食物过敏史。
个人史：生于原籍，否认外地久居史，否认疫区长期居住史，生活规律，吸烟20支/天×10余年，偶尔饮酒，否认毒物、粉尘及放射性物质接触史。婚育史：22岁结婚，育有1子1女，配偶及子女健康。家族史：否认家族重大遗传病史。
T：36.1℃P：72次/分R：18次/分BP：/83mmHg
青年男性，神志清，精神可，营养中等，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染及出血点。颈部、锁骨上、腹股沟等浅表淋巴结未触及肿大。头、颈及胸部查体无特殊异常。腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹壁软，未触及异常包块，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音4-6次/分。脊柱四肢无畸形，活动正常，骶尾部可见直径约1.5cm皮肤凹陷。直肠肛门无畸形。腹壁反射、膝腱、跟腱反射正常存在，巴氏征、脑膜刺激征阴性。
专科查体：腹部平坦，耻骨上膀胱区有膀胱造瘘疤痕、无膨隆压迫后无不适，腹部未触及异常包块，双输尿管走行区无压痛，双肾区无叩击痛。直肠指诊可触及肛门括约肌较松弛，前列腺无明显增大，表面光滑，质软，有弹性，中央沟存在，未触及异常结节及触痛。
-1-27肝肾功能大致正常BUN8.30mmol/LCr.6umol/L（医院）。-1-27泌尿系超声，左肾15.0cm×7.6cm，右肾15.5cm×6.7cm，左、右肾集合系统分离约5.7cm、6.2cm，左、右输尿管扩张分别为1.1cm、1.3cm，残余尿量50ml（医院）。-1-28尿流率，最大尿流率18.4ml/s，平均尿流率6.8ml/s，排尿时间52.5mm:ss.S，尿流量.0ml（山东医院）。
：1、神经源性膀胱。2、双肾积水。3、膀胱颈口切开术后
入院后做常规检验和B超、CT和尿流率检查结果如下：血、尿及大便常规、肝肾功等均在正常范围内，泌尿系CT示：双肾积水并双侧输尿管扩张积水，膀胱壁增厚。尿流率测定见1-28医院记录、排尿后用导尿法检测残余尿是45ml。为检查患者手术切开膀胱颈口环状纤维治疗神经膀胱机能障碍后的疗效，建议施行膀胱镜检查术了解膀胱内情况。
在患者同意后在-2-1上午9:00取膀胱截石位、在尿道粘膜麻醉下行膀胱镜检查，F24号窥镜进入顺利无狭窄，见尿道内无息肉、结石，尿道括约肌收缩良好。进入膀胱后，见膀胱内脊梁化明显，大量小的憩室形成，双侧输尿管口可见、不扩大，喷尿良好，将窺镜退至膀胱颈口，见膀胱颈口后唇呈U形，显示环状纤维被切断后状态，窺镜退至前列腺尿道，再窥视尿道与膀胱颈口和三角部在同一水平面(显示膀胱内尿液排空畅通)。再检查膀胱颈口12点处亦可检查出环状纤维被切开后状状态。在充盈膀胱后退出窥镜，患者能排空膀胱内液体，再插入导尿管检查仅有残留液体35ml。顺利结束检查。病人安返病房，术后嘱咐多饮水和口服抗生素预防感染。考虑患者10年前的手术治疗效果满意，目前有时有尿失禁尤其是夜间尿失禁明显，这是因为控制尿液的膀胱外括约肌是随意识控制的，进入夜间睡眠时就客易失禁、尤其在膀胱充盈多时，建议经常训练收缩肛门与提肛肌，避免膀胱过度充盈就可以改善尿失禁。患者于检查术后2天满意出院。
：1、骶椎隐裂合并神经性膀胱机能障碍引起排尿不畅、慢性尿潴留、双肾积水、严重时发展成肾功能衰竭而致命，由于排尿不畅大量残余尿反复导尿可传入细菌致尿路感染、尿路感染开始在尿道和膀胱内，由于膀胱颈部梗阻膀胱内尿液返流很快就发展到肾盂肾实质亦是要致命的，本例患者在19岁时已发展到相当严重的程度。
2、本病的诊断是依靠病史：有腰骶椎隐裂和腰骶部皮肤凹陷和毛发、自幼排尿障碍、尿潴留和满溢性尿失禁，后期发展到贫血、尿路感染和肾功能衰竭。B超和CT检查可见膀胱壁肥厚、嵴梁化和膀胱憇室形成，最后发展膀胱尿返流形成双肾输尿管积水。其它的检查如尿流率检测、残余尿和MRI检测、静脉肾盂输尿管和膀胱造影等多种检查都能查到膀胱内排尿不畅的病状，因此本病的诊断并不困难。
3、本病的治疗是比较困难、根治的办法是恢复脊髓与马尾神经的舒畅顺理、有学者施行脊髓终丝松懈和马尾神经疏理术，但疗效并不满意。治本无好的办法只好采用治表的办法，泌尿外科医师采取保留导尿定期更换尿管，这样除了生活的不方便外，就不可避免传入致病菌引起致命的尿路感染。改用耻骨上膀胱造瘘排尿术，仍然是生活不方便以外、患者最终还是会传入致病菌引起尿路感染。曾有人提出将膀胱内和外括约肌全部切开让膀胱内尿液自然外流(真性尿失禁)。术后尿失禁的生活不便，冬天尿裤是冰冷潮湿、夏天的尿臭无法进入社交场所，是男性还可以用阴茎套状接尿器收集尿液，女性就困难了。再是在年前我院没有电切膀胱镜时要施行这种手术实在困难。是否只切开膀胱颈部的膀胱的括约肌而保留尿道括约肌能解决膀胱内尿液的排出？
我们在一例女性神经膀胱机能障碍患者在取得患者及其家属同意后在施行耻骨上膀胱造瘘术时尝试在膀胱颈部前壁的膀胱壁全层作Y形切开、Y的下端深入膀胱颈以下，然后做V形缝合，在切开膀胱时在膀胱颈后唇做楔形切开使膀胱后唇扩大，最后做耻骨上膀胱造瘘术。这例患者术后能自行排尿而无残余尿最终可以拔去耻骨上造瘘管。受这例啟发我们尝试膀胱颈部YV成型和后唇切开术治疗膀胱颈口硬化和神经膀胱机能障碍患者，许多患者可以自行排尿，但是没有见到远期疗效。年后我院引进STORZ电切镜后在窥镜直视下切开颈口前后唇(截石位6点和12点)环状纤维只须10-15分钟即可完成，而且创伤小、不出血、即使出血亦容易止血。
本例在山大二院进行治疗时亦将手术方案详细告诉患者及其家长同意后施行手术，患者及其家长在当时的考虑是：如果取得成功就可以不必长期应用耻骨上造瘘管。想不到术后很快能自行排尿，亦不再发热，虽然有时有尿失禁但定时排尿不使膀胱过度充盈尿失禁就可以控制，术后残余尿消失、尿常规正常、双肾积水减轻、双肾功能保持正常已经长达10年之久。并且在术后3年结婚生育两个孩子(性生活时无逆向射精)。患者及家属非常满意，告诉医院复查、防止意外。
4、在施行这种手术后由于膀胱颈口括约肌切开后，有的患者在性生活发生逆向射精，就是性交时由尿道口射出的精液少，而有部分精液逆流入膀胱内影响生育。有这种情况时告诉患者性交射精前先排空膀胱内尿液、射精时用手指按压膀胱口(尿道最上端)。如果再影晌生育时建议性交射精时先排空尿液、口服苏打片使尿碱化，性交后排出膀胱内精液做体外培育后在妻子排卵期做人工助育术。
5、患者于年1凡回市立一院复查，双侧仍有肾积水、患者无明显不适症状、仍有夜间熟睡后有尿床情况。血BUN与肌酐值正常、嘱咐定期健康查体。
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